Гемоглобинопатии

📗 За последние годы в связи с достижениями биохимии и генетики стала понятной природа целого ряда наследственных (гемолитических) анемии, представляющих собой так называемые "молекулярные болезни" белковой части гемоглобина - гемоглобинозы или гемоглобинопатии. Различие в составе аминокислот полипептидных цепей глобина обусловливает различные физико-химические свойства того или иного аномального гемоглобина, что в свою очередь находит свое отражение в клинической симптоматологии гемоглобинозов. Клинические проявления этих заболеваний являются многообразными и могут широко варьировать, - с одной стороны, в связи с наличием того или иного кровяного пигмента (или сочетания нескольких аномальных гемоглобинов), а с другой стороны - в зависимости от влияния факторов внешней среды в различных географических районах земного шара.